Malformație a creierului și a altor nave, cauze si tratament

În acest articol vă va învăța: Ce este malformație vasculară, de ce există o patologie, principalele sale tipuri. Cum boala, capacitățile avansate de diagnostic și tratament acestuia.

Malformație - o încălcare a organelor dezvoltării fetale, cu o patologie a structurii și funcțiilor sale. Acest articol oferă informații cu privire la malformatii vasculare.

Modificări patologice ale arterelor și venelor apar în timpul formării embrionului și poate afecta orice porțiuni ale corpului. În medicina modernă, a folosit termenul „angiodysplasia arterio, sau AED“, care este sinonim cu o malformație vasculară.

Modificările patologice includ formarea de liant suplimentar între vasele sanguine, limfatice si link-ul venos sistem de alimentare cu sânge în combinații diferite, ceea ce conduce la o descărcare de sânge și regiunea malnutriția sub leziune ( „jos“ - adică, de-a lungul fluxului de fluid). Manifestările clinice depind de patologia trunchiurilor vasculare majore de conectarea rețelelor lor.

Click pe poza pentru marire

Boala se caracterizează printr-o perioadă asimptomatică lungă, atunci când sistemul cardiovascular compensează defectul care rezultă.

Malformații ale creierului și măduvei spinării vasele sunt cel mai bine prezentate în termeni de apariție. Manifestările clinice apar între 20 și 40 de ani de viata, femeile sufera de doua ori mai des.

leziuni la nivelul membrelor reprezintă 5-20% din totalul angiodysplasias și localizarea în cap și gât - 5-14%.

Cele mai multe dintre originea vasculară a defectelor - formei venoase sau limfatice, dominate de non-stem (există un liant mare a vasului), cu rețeaua vasculară fină.

Manifestarea bolii și severitatea asociată cu zona afectată. Riscurile includ malformații vasculare extinse cu o leziune a sistemului nervos central (creier, măduva spinării) și organe interne (intestine). complicație gravă a bolii - sângerare, în unele cazuri fatale.

malformații vasculare cu manifestare primara in copilarie difera un prognostic slab în ceea ce privește compensare completă patologie și vindecare. Boala, detectat pentru prima dată după 40-50 de ani, are prognosticul cel mai favorabil pentru o recuperare completă.

Un diagnostic principal de malformatii vasculare poate stabili orice medic, dar abordările moderne de tratament necesită implicarea unui număr de medici: chirurgi vasculare si endovasculare, specialiști în domenii de plastic si neurochirurgie.

Patologie este format chiar si in timpul dezvoltarii fetale, dar apare cel mai frecvent ca adulti

Cauzele și mecanismele de dezvoltare a bolii

In ciuda malformatii vasculare rare pot fi foarte grave, care afectează în mod semnificativ calitatea vieții, prin urmare, de lucru pentru a identifica cauzele în curs de desfășurare acum.

Principalii factori cauzali:

1. Genetică. Din cauza apariția modificărilor patologice într-un număr de gene, este de multe ori ereditare. Cel mai faimos dintre aceste malformații - sindromul Rendu (multiple „vene paianjen“ pe piele și membranele mucoase).
2. Aleatorie. malformații vasculare care nu sunt incluse în sindroamele bine-cunoscute, de multe ori un singur caracter.

Oricare ar fi motivul, mecanismul este unul dintre malformațiilor: in timpul formarii intrauterină sisteme de perfuzie a dezvolta sisteme suplimentare de comunicare între navele pentru a forma zone de relief de sânge patologic ( „zona centrală“). În funcție de momentul apariției patologiei, comunicarea poate fi liber (non-stem) caracterul uzat în cazul în care nu a fost vina in primele saptamani dupa conceptie, sau tulpina - o malformație la sfârșitul primul - doilea trimestru devreme.

Angiodysplasias capacitatea de a crește în timp sau reapară după tratament este asociat cu menținerea funcției patologice de creștere vasculară specifică celulelor celulelor de embrion.

Clasificare și tipuri de malformații vasculare

Există mai multe clasificări ale angiodysplasias ereditare folosesc totul complementare în practica clinică și permite de a dezvolta un plan de tratament.

Clasificarea angiografică a malformațiilor arteriovenoase.
Type 1 (fistule arteriovenoase): by-pass (litera W în imagine), în mod normal, trei artere separate (litera A în imagine) și o singură venă drenaj (litera B în imagine).
Tip 2 (arteriolovenozny fistulă): by-pass (W) multiple arteriole (A) și vena drenaj (V).
Tip 3 (fistulă arteriolouvenozny): șunturi multiple (W) între arteriole venule (A) și (B).

clasificare Hamburg

Estimează tipul de lider de tulburări vasculare:

1. Arteriali.
2. Venoase.
3. șunt arterio.
4. Limfatică.
5. Microvasculară (capilare).
6. Combinat.

Subclasificării cuprinde, pe baza de recipiente de legătură și locația adâncimea de:

• stem și forme non-stem (tip singur sau în vrac de conexiuni vasculare);
• delimitat și forma difuză (tipul leziunii tisulare);
• formă profundă și superficială.

Clasificarea Societății Internaționale pentru Studiul de anomalii vasculare (ISSVA)

Determină viteza fluxului sanguin în formațiunile patologice și alocă tumori vasculare benigne (hemangioame):

insuficiență cardiovasculară cu o creștere a ventriculului stâng

simptome caracteristice

Simptom atunci când angiodysplasias diverse, în funcție de localizarea modificărilor patologice, inclusiv:

• Modificări ale pielii - de la roșeață și îngroșarea la ulcerații;
• durere;
• sensibilitatea încălcării;
• infecții ale bolii în zonă;
• sângerare;
• tulburări ale sistemului nervos central (pareze, paralizii, necoordonare, vorbire);
• semne de insuficiență circulatorie (stadiul decompensare).

În cazuri rare, malformația vaselor cerebrale este complicată de sângerare, ceea ce duce la moarte.

• Nou-născuții angiodysplasia se poate manifesta într-o „pată roșie“, ceea ce face dificil de diagnosticat. Pentru a determina tipul de proces patologic trebuie doobsledovanie (ecografie, uneori - tesut biopsie).

Manifestare a bolii și în funcție de zona sau afectarea organelor. În prima etapă a procesului este doar creșterea temperaturii locale, cu creșterea angiodysplasia și pare să implice structurile din jur umflare, a crescut cu diametrul vasului și lungime, creșterea secundară îmbunătățită a țesuturilor din jurul malformației.

Sângerarea de multe ori - primul simptom clinic al formelor ascunse de patologie, care este caracteristic angiodysplasias sistemului nervos central sau a organelor interne.

Modificarile pielii variaza de la „stelele“ subtile la culoare albăstruie structuri vasta rețea cu un centru palid. Odată cu localizarea malformație la nivelul mâinilor și picioarelor, în etapele ulterioare marcate overgrowth a țesuturilor moi și osoase, care se manifestă clinic de lungime a membrelor diferite, tulburări ale mersului. Boala vasculară extensivă duce la insuficiență lymphovenous severă, durere, forțând amputare genitale comportament, în scopul de a vindeca.

Încălcarea calității vieții, urmată de invaliditate atunci când malformații vasculare sunt rare. Leziunile solitare în afara sistemului nervos central au un prognostic bun pentru tratamentul furnizat în timp util diagnostic și tratament adecvat. In cazul formelor ereditare cu ample viscerală și prognostic nefavorabil creierului (cidrul Merritt).

diagnosticare

Un studiu complet al pacientului (sau mama) și inspecția amănunțită poate fi suspectat angiodysplasia arterio în cazuri de locația sa suprafață sau faza de tranziție de creștere activă.

Suspiciune de malformații patologia vaselor cerebrale provoca plângeri:

• amplificarea sindromul durerii;
• tulburări de mers periodice, vederii sau a auzului;
• episoade de amețeală, convulsii sau pierderea conștienței.

Dacă în orice îndoială, medicul va prescrie o cercetare complexă pentru a clarifica cauzele bolii. Pentru angiodysplasias proiectate „standard de aur“ de diagnostic:

Pentru ce se utilizează

navele americane și țesuturi moi, cu scanare duplex (modul de cercetare în cazul în care fluxul de sange vizibile prin vasele in timp real)

Acesta vă permite să se stabilească diagnosticul

definește în mod clar tipul de curgere malformațiilor (rapid, lent sau inexistent)

Este nevoie de un nivel ridicat de pregătire de specialitate

Investigarea puține informații atunci când locația profundă sau localizarea în oase patologice, organe ale sistemului nervos central

RMN si angiografia prin rezonanta magnetica (vasculare program de contrast îmbunătățit)

Acesta este utilizat pentru a confirma diagnosticul și prevalența modificărilor patologice

Metoda principală de cercetare cu malformații ale vaselor de sânge ale creierului și a organelor interne

Absența expunerii la radiații permite utilizarea în condiții de siguranță la copii

MSCT (multislice tomografie computerizata) si angiografia CT

Informații ridicat în caz de distrugere a țesutului osos

Poate înlocui angiografia de diagnosticare

Mai puțin de cercetare - doze mari de radiatii, ceea ce face dificil de utilizat în practica generală

Scintigrafia - obtinerea de imagini de la radiații impuse medicamente radioactive

Nu sunt incluse în standard, dar arată la lumină de control în etapele ulterioare de malformatii vasculare ale membrelor

scintigrafia întregului corp cu celule sanguine roșii marcate - metoda de alegere pentru monitorizarea pacienților tratați cu angiodysplasia membrelor.

Angiografie - recipientele de control cu ​​raze X datorită administrării substanței de contrast substanțe (vizibil)

Acesta nu este utilizat în scopuri de diagnosticare și pentru a selecta planul de tratament optim sau corectarea patologiei

Este arătat deține un studiu foarte selectiv (vas de proba de control) pentru a reduce cantitatea de expunere la radiații

CT - una dintre metodele de diagnosticare a malformației vasculare

terapii

Scopul principal al tratamentului de angiodysplasias arterio - sau îndepărtarea completă a tuturor navelor de legare off ( „punct central“). Ligatura arterelor care transporta sau grefe vasculare individuale duce la progresia bolii, iar astăzi este o încălcare flagrantă a protocoalelor de tratament.

metode chirurgicale

1. Sau interventii chirurgicale abdominale deschise cu excizia leziunii întregul volum, inclusiv tesutul din jur - „standardul de aur“ tratament. procesele și localizarea patologiei (feței, a gâtului) comune nu permite întotdeauna o intervenție chirurgicală radicală (cu excizia completă). In astfel de cazuri, o combinație cu metoda endovasculară (intravascular) permite creșterea procentului de completitudine al îndepărtării țesuturilor patologice.

De multe ori necesită participarea mai multor experți: profil vascular si plastic, traumatologie si neurochirurgie.

Tehnicile de embolizare endovasculare includ legarea și rigidizarea vaselor de sânge (introducerea de soluții speciale, geluri sau pulberi, ceea ce duce la „off“ recipient). Petrece cateva tratamente - o singură expunere nu este suficient. După tratament, există întotdeauna o angiodysplasia recidivă, prin urmare, să fie utilizat ca este posibil singura formă de tratament numai în caz de imposibilitate tehnica de excizie chirurgicala completa.

Laser - poate fi o metodă de tratament a copiilor în cazul angiodysplasias suprafață minore scop efect cosmetic sau eliminarea mai mici leziuni pe mucoase (sindromul Osler).

Metoda Radiosurgical sau „gamma-knife“ - metoda de selecție în malformație vasculară cerebrală. Procedura implică un impact local al fasciculului de radiații, ceea ce duce la distrugerea vaselor. Este nevoie de mai multe sesiuni.

Când o intervenție chirurgicală este îndepărtată complet mănunchi vasculară anormală împreună cu hematoame mari

metode medicale

Utilizarea în tratamentul cu medicamente inhibă creșterea acțiunii vasculare (Doxiciclina, Avastin, Rapamicina) a demonstrat eficacitate durerii și pentru reducerea sindromului edem, fără răspuns de către vatra patologică primară. acest domeniu de studii de tratament sunt în curs de desfășurare în acest moment.

Prognosticul depinde de momentul diagnosticului, caracterul complet al tratamentului. În cazul unor simptome si progresia bolii la copii pentru malformatii vasculare este agresiv, tranziție rapidă la etapa este imposibil de a finaliza excizie. Tratamentul în astfel de cazuri este auxiliar în natură, având ca scop prevenirea modificărilor tisulare secundare (ulcere, sangerare).

Boala asimptomatică 40-50 ani distinge un prognostic bun în ceea ce privește recuperarea și păstrarea calității vieții depline.

vindecare persistentă poate vorbi în cazuri de leziuni unice neobshirnyh atunci când este posibil excizia completă chirurgicală a vetrei. În cazul în care operațiunea este complet imposibil punct de vedere tehnic - întoarcerea bolii este întotdeauna acolo.