scleroză laterală amiotrofică cauze, simptome, imagine, diagnostic și tratament

Scleroză laterală amiotrofică - istoric și descriere a bolii

Includerea în boala numele epitetul „lateral“ ( „partea“) se datorează locația neutronului care cele mai expuse la deteriorare (în special proeminențele laterale ale măduvei spinării).

Un alt „nume“, un termen care este utilizat în Canada și Statele Unite ale Americii - „Boala Lu Geriga“ Lui Gerig - un jucător de baseball restante, sfârșitul tragic al carierei sale sportive, care sunt în vârstă de 36 de ani a fost din cauza ALS (scleroză laterală amiotrofică).

Conform ICD-10 ALS denumit boala neuronului motor (Code G 12.2).

sindromul alocat separat, scleroză laterală amiotrofică. Acest sindrom - o consecință a altor boli, precum și în situațiile în care o astfel de cauză cunoscută, terapia cu scopul de a elimina patologia care stau la baza. În cazul în care simptomele ALS sunt prezente, dar din motive evidente, nu cunosc problema, atunci vorbim despre boala, nu simptomele.

Când bas în distrugerea neuronilor motori încetez semnal transmis de la creier la mușchi, care slăbesc și atrofie. ALS - o boala cronica, cu o progresie constantă.

Primele manifestări ale bolii, pacienții pot prezenta după aproximativ 40 de ani, în 8-10% din episoade este o istorie de familie. Prevalența - 4-6 cazuri la 100 000 de locuitori.

scleroză laterală amiotrofică este foarte important să se distingă o îngustare bruscă a vaselor sanguine cerebrale. deoarece aceasta determină alegerea tratamentului corect și rezultatul acesteia.

Este de masaj eficient in tratarea durerilor de cap de tensiune să învețe din articol.

De ce este dezvoltarea bolii nu a fost stabilită în mod semnificativ.

Există o serie de presupuse factori cauzali:

• mutația genelor moștenită;
• producția și acumularea organismului de proteine ​​anormale care cauzeaza moartea neuronale;
• reacție autoimună (atunci când sistemul imunitar ataca celulele nervoase bodys proprii);
• încălcarea proceselor biochimice din organism, prin care se acumulează acid glutamic, are un efect devastator asupra neuronilor;
• Pierderea celulelor nervoase cu virusul.

• predispoziție genetică;
• îmbătrânire;
• de sex masculin (după 70 de ani, acest factor este compensat);
• fumatul (mai ales cu picioare lungi);
• serviciul militar;
• lucru legate de utilizarea plumbului.

Fotografii leziuni principale in scleroza amiotrofica laterala

Simptomele și plângerile pacienților

ALS incepe cu membrul afectat, care mai târziu răspândit în alte părți ale corpului. Slăbirea inițială a mușchilor crește rapid, ceea ce duce în cele din urmă la paralizie. Acesta nu este afectat de sfincterului a vezicii urinare si muschii ochilor.

Simptomele de stadiu incipient:

• slăbiciune și atrofie a mâinilor, abilitățile cu deficiențe motorii;
• slăbiciune musculară la nivelul picioarelor și gleznelor;
• lasarea piciorului;
• spasme musculare, convulsii, umerii, mâinile, limba;
• vorbire și dificultăți la înghițire.

La pacienții cu dezvoltarea bolii apar crize spontane de râs sau plâns, tulburari de echilibru, atrofie a limbii.

Se crede că nu suferă activitate mentală mai mare în bas. Cu toate acestea, în aproximativ 1-2% din episoadele deranjat funcției cognitive (chiar înainte de simptomele obișnuite) și în curs de dezvoltare dementa.

În etapele ulterioare apar:

• depresie;
• pierderea capacității de a muta;
• întreruperi în respirație.

Pentru boala este simptomele tipice asimetrice.

forme ale bolii

Există mai multe abordări pentru determinarea tipurilor și forme de ALS.

O astfel de abordare se bazează pe faptul, în cazul în care se află mușchii afectate, astfel:

• aproximativ jumătate din episoade ale bolii cade asupra formei cervicale-toracice;
• Sfertul - pe formularul bulbar (cauzate de leziuni ale nervului hipoglos, glosofaringian și colab.);
• De 20 - 25% din cazuri - în lumbosacral;
• 2% - pe cerebral.

diagnosticare

scleroza laterala amiotrofica - diagnostic de excludere.

Pentru a exclude utilizarea altor boli:

diagnostic diferențial

Boala este scleroza amiotrofica laterala trebuie diferentiata de:

• sindromul Guillain-Barre;
• mielopatie de col uterin;
• tumori ale măduvei spinării;
• Sindromul postpoliomieliticheskim;
• intoxicație cu mercur, plumb, mangan;
• endocrinopatii;
• sindrom de malabsorbtie;
• amiotrofia diabetică și altele.

Ceea ce este și ceea ce este periculos neuroma acustic. dacă aceasta afectează pierderea auzului.

Multe boli ale sistemului nervos, în cazurile severe, poate declanșa un atac de absență. Cum să-l evite, click aici.

ALS - nu este curabile. Pentru a incetini progresia utilizat Riluzole (Rilutek).

Ingredientul activ din medicament blochează eliberarea de glutamină, prevenind deteriorarea neuronale si, prin urmare, încetinirea dezvoltării bolii. Riluzolul se administrează de două ori pe zi, în fiecare zi, până la 0,05 g

tehnici de terapie care vizează ameliorarea simptomelor și includ:

• tranchilizante și antidepresive pentru depresie;
• relaxantele musculare cu spasme musculare;
• analgezia cu medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene, și într-o etapă ulterioară - opiacee;
• medicamente tulburări ale somnului; benzodiazepinele
• tratamentul cu antibiotice pentru dezvoltarea complicatiilor bacteriene (boala bronhopulmonare cu bas au adesea nici un simptom);
• scad salivație prin ejector salivă și unii agenți farmacologici (amitriptilina, etc.);
• utilizarea dispozitivelor pentru a facilita deplasarea pacientului (cu paturi diferite funcții, fotolii, trestie), gulerele de blocare;
• Terapia de vorbire;
• dieta, oferind aport suficient de lichide, tub de alimentare;
• ventilație mecanică;
• traheostomie (creat chirurgical de deschidere în trahee, care sa permita pacientului de a respira).

Pacientul și membrii familiei sale necesare pentru a oferi ajutor psihoterapeutice.

Medicina alternativa (medicament pe bază de plante, acupunctura, homeopatie și așa mai departe.) ineficienți în formă adevărată a ALS, dar în cazul în care simptomele sunt datorate sindromului ALS posibila imbunatatire in functie de patologia de bază.

Previziuni și consecințele

scleroza amiotrofică laterală Prognoza - dezamăgitoare. În funcție de tipul de boală după 2 - 12 ani vine un rezultat letal din cauza insuficienta respiratorie, pneumonie severă, etc.

În cazul formei bulbar ALS, precum și la pacienții vârstnici, această perioadă este redusă la unu - trei ani.